Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die gekenmerkt wordt door ernstige bloedarmoede en ondraaglijke pijnaanvallen. Uiteindelijk leidt de ziekte tot onherstelbare schade van organen en weefsels en in sommige gevallen tot vroegtijdig overlijden. Aisha maakte het mee…

STEUN RO

Aisha (31) woont samen met haar vriend en werkt als verzorgende in een verzorgingshuis. Ze is moeder van Dino (1,5 jaar), die sikkelcelziekte heeft. Eerder verloor ze een dochter aan de ziekte.

‘Toen ik zwanger was van Dino, wist ik dat er een risico was op sikkelcelziekte. Onze dochter had het ook. Kelly was mijn eerste kindje, zij werd in 2016 geboren. Uit de hielprik bleek dat ze leed aan sikkelcelziekte. Ik had er wel eens van gehoord en wist dat het een bloedziekte was en dat je er dood aan kan gaan. Maar in onze cultuur – wij komen van de Nederlandse Antillen – praten we niet over dat soort ziektes, het is taboe. Ik had er nooit bij stilgestaan dat mijn kind het zou kunnen krijgen. Maar uit bloedtesten bleek dat zowel mijn vriend als ik drager zijn.

Kinderen met sikkelcelziekte hebben rode bloedcellen in de vorm van een half maantje, een sikkel-vorm. Als die ‘maantjes’ in elkaar haken, klontert het bloed,  en stroomt het niet meer goed  waardoor er geen zuurstof meer getransporteerd wordt naar alle delen van je lichaam. Als dat gebeurt, worden voetjes, vingertjes en armpjes dik en pijnlijk en spreken we van een ‘sikkelcelcrise. Kelly kreeg elke dag drie keer medicijnen in de vorm van een drankje dat ik met een spuitje in haar mond moest doen. Ze is één keer in het ziekenhuis opgenomen met een sikkelcelcrise. Ze kreeg toen ineens dikke handjes en was ontroostbaar. Ik voelde dat het niet goed was, als moeder weet je zoiets. Kelly huilde bijna nooit, ze was een blij en rustig kind. In het ziekenhuis is ze behandeld en was ze snel weer beter.

De tweede keer dat het niet goed ging, kwam totaal onverwachts. De avond ervoor had ze nog lekker zitten spelen en hadden we filmpjes van haar gemaakt. Normaal gesproken werd ze altijd rond half zeven in de ochtend wakker. Dan dronk ze haar flesje en sliep door tot een uur of elf. Maar dit  keer werd ze al een kwartier na haar flesje weer wakker. Ze huilde niet, maar maakte zachte kreungeluidjes. Haar buik was heel dik en voelde aan als een harde steen. Ik dacht dat ze misschien last had van constipatie, dus ik heb haar buikje zachtjes gemasseerd en haar bij ons in bed genomen. Ze bleef onrustig en begon met haar oogjes te rollen. Dit was niet goed, dat voelde ik. Ik heb meteen 112 gebeld.

Het duurde ongeveer  20 minuten voor de ambulance er was. Een eeuwigheid! Elke minuut voelde als een uur. Ik hield Kelly in mijn armen en ze werd steeds stiller. Toen het ambulance personeel  er eindelijk was, moest ik haar op de bank leggen. Ik schrok me wild want haar gezichtje was helemaal grijs geworden. Toen ze haar gingen reanimeren, raakte ik in paniek. Ik begon te schreeuwen en ben samen met mijn vriend naar buiten gelopen, zodat het medische team haar werk kon doen. Ik heb mijn vader gebeld en bleef maar roepen: ‘mijn kind gaat dood, mijn kind gaat dood’. Hij is meteen gekomen.

Even later kwamen ook de trauma helikopter en de politie. Gek genoeg werd ik toen heel rustig. Ze is in goede handen, dacht ik, ze wordt geholpen. Iemand kwam naar buiten om te zeggen dat ze hun best aan ‘t doen waren en ik dacht nog steeds:  het komt goed. Maar even later, terwijl ik buiten op de grond zat, voelde ik een koude rilling door mijn lijf gaan, van het puntje van mijn hoofd tot aan mijn tenen. Het is moeilijk uit te leggen hoe het voelde, maar ik wist meteen: het is klaar. Kelly is er niet meer. Ze is veertien maanden oud geworden.

Ik was ontroostbaar. Hoe ik me staande heb gehouden die dag, weet ik niet. Ik denk dat Kelly me de kracht heeft gegeven om overeind te blijven. Mensen hebben gevraagd of ik er niet bij had willen zijn toen ze stierf. Maar ik denk dat het goed was zo. Het moest zo zijn. Ze hebben alles gedaan om haar te redden. Toen het voorbij was, ben ik  naar binnen gegaan en heb haar bij me genomen. Als ze dit alles  overleefd had, was  ze een kasplantje geworden, vertelde iemand van het trauma team. Ze had te lang  zuurstoftekort gehad. Op een bepaalde manier gaf dat rust. Een leven als kasplantje had ik Kelly niet gegund.

We hebben de rest van de familie gebeld, mijn broers en zussen, mijn nichtje en mijn oma. Mijn moeder kon ik niet bereiken. Zij woont op de Antillen en daar was het middenin de nacht. Zij had een hele sterke band met Kelly, ze was echt haar alles. Ze had net drie maanden bij ons gelogeerd en was de vorige week terug naar huis gegaan. Ik wist dat haar wereld zou instorten, maar ze moest het weten. Ik heb mijn nichtje gevraagd om naar haar toe te gaan om het te vertellen. Ze was helemaal kapot. Arme vrouw. Ze is meteen samen met mijn schoonmoeder naar Nederland overgekomen.

In een roes heb ik Kelly gewassen en een mooie jurk aangetrokken. We zijn met een speciale auto naar het ziekenhuis gebracht. Ik droeg haar gewikkeld in een doek in mijn armen. In het ziekenhuis werden we ondervraagd door de politie. Dat was niet fijn maar het is protocol bij baby’s die thuis onverwachts overlijden. Ze moesten uitsluiten dat ze door geweld of mishandeling om het leven was gekomen. Normaal gesproken hebben ze een lange lijst met vragen, maar in ons geval hielden ze het zo kort mogelijk. Waar ze was toen het gebeurde, wie was erbij, of ze was gevallen, of ze iets chemisch gedronken had…

Ondertussen werd Kelly onderzocht. Ze bleek te zijn overleden aan een ernstige maar zeer zeldzame complicatie van sikkelcelziekte, een zogenaamde miltsequestratie.  Al haar  bloed was plotseling naar de milt gegaan waardoor haar buik zo bol  en hard was geworden. Hierdoor was er geen bloed meer over om de rest van haar lichaam van zuurstof te voorzien. Ze is uiteindelijk overleden aan zuurstoftekort.

In het ziekenhuis werden we naar een speciale rouwkamer gebracht, waar we de hele dag zijn gebleven. De verpleegkundige en de arts waren en onze familie en vrienden mochten ook komen. We waren met een flinke groep mensen en dat was fijn. Het was een speciale dag, Kelly ging van schoot naar schoot. Ik voelde me heel erg gesteund, ook in de weken en maanden die op haar overlijden volgden. ’s Avonds hebben we haar met zijn allen naar het mortuarium gebracht. Tot aan de deur. Daar hebben we afscheid genomen. Eenmaal thuis, samen met mijn vriend, kwam alles wat er die dag gebeurd was, pas écht binnen. Die ochtend waren we nog met zijn drietjes en nu was ze weg, voor altijd! Het voelde onwerkelijk en zó verkeerd. Het klopte gewoon niet. Ik ben huilend in slaap gevallen.

Negen dagen later is Kelly gecremeerd. Daarna kwam de grote leegte. Het besef dat ze weg was en nooit meer terug zou komen. Toen ze in het mortuarium lag, kon ik haar nog bezoeken. Ook al lag ze daar koud, ik kon haar nog zien en aanraken en kussen. Nu was het echt voorbij en begon het rouwen. Toch heb ik het gevoel dat ze op een bepaalde manier nog bij ons is. We hebben haar thuis in een urn staan en we hebben een mooi altaartje gemaakt met een roze schaal, engeltjes, foto’s en een mooi potje in de vorm van een vlinder met daarin ook wat as.

Een kind verliezen is het ergste wat er is. Je gunt het je grootste vijand niet. Ik ben het nog steeds aan ’t verwerken en de pijn gaat nooit helemaal weg. Ik draag het altijd bij me. Ook nu ik druk ben met Jay. Ik steek niet meer elke dag een kaarsje op, maar wel een paar keer per week. Ik denk nog steeds aan haar en ik droom van haar. Ik voel heel sterk dat ze bij ons is, als een beschermengeltje. Kelly hoort voor altijd bij ons gezin.

Een klein jaar na het verlies van Kelly werd ik zwanger van Dino. Een bewuste keuze. Alle babyspullen stonden er nog en ik wilde het niet opruimen. Ik wilde snel weer een kind. Het huis was zo leeg… Door de zwangerschap ging het beter met me. De blijdschap van een nieuw begin gaf me kracht, een nieuwe kans. Ik had een hele goede zwangerschap en ik heb Kelly er echt bij betrokken. Regelmatig legde ik de urn op mijn buik en zei tegen de baby: dit is je zusje! Vanaf het begin hebben we Dino foto’s en filmpjes van Kelly laten zien. Hij kijkt en lacht naar haar alsof ze elkaar kennen en een band hebben. Heel bijzonder!

De kans dat Dino ook sikkelcelziekte zou hebben was 25%. Toch heb ik geen moment getwijfeld. Ik heb er ook voor gekozen om geen vruchtwaterpunctie te doen. Ik zou de baby sowieso houden. Ik had me erop ingesteld dat hij de ziekte zou hebben en zie het als volgt: dat Dino het ook heeft, is om aan mij te bewijzen dat ik ook een kind kan hebben dat wél blijft leven met deze ziekte. Ik leg hiermee  mijn vertrouwen in God. Er is één kind van me afgenomen, maar deze mag bij ons blijven. Ik denk dat alles gebeurd is zodat ik sterker kon worden als mens en als moeder.

Natuurlijk ben ik ook bang.  Vooral als Dino ziek is, zoals laatst, toen hij met een ernstige longontsteking op de intensive care lag. Ook is zijn milt een paar maanden geleden preventief verwijderd zodat niet hetzelfde kon gebeuren als bij zijn zusje. In het begin hield ik rekening met het idee dat hij me zou verlaten op jonge leeftijd, maar nu de veertien maanden-grens is gepasseerd,  heb ik er alle vertrouwen in dat het goed zal gaan met hem. Hij ontwikkelt zich goed. Hij loopt en brabbelt en speelt. Binnenkort gaan we starten met bloedtransfusies en uiteindelijk hopen we op een beenmergtransplantatie. Dan krijgt hij als het ware een nieuwe ‘bloedfabriek’ en kan hij helemaal gezond worden. Hoewel we weten dat ook dit een heel spannend traject is.

Vorige week ging Dino voor het eerst naar de kinderopvang. Dat was een grote stap voor mij. Ik heb liever een gastouder met minder kinderen omdat het risico op ziekten dan kleiner is. Maar het moet ook passen met ons werk. Mijn vriend en ik beginnen allebei heel vroeg en we brengen hem met het openbaar vervoer naar de opvang. Door de openingstijden lukt het nu niet met een gastouder. Ik ben daarom mijn rijbewijs aan het halen, zodat we het straks anders kunnen regelen.

Het is nu drie jaar geleden dat Kelly is overleden. Het was heel moeilijk maar we zijn er sterker uitgekomen. Mijn vriend en ik zijn al zestien jaar samen. Hij is geen prater en heeft zijn eigen manier om te rouwen. Ik heb gesprekken gehad met een psycholoog en ook EMDR gedaan. Maar of dat heeft geholpen? De nieuwe zwangerschap heeft het meest geholpen. En Kelly zelf. Ik neem een voorbeeld aan hoe zij was als mens: rustig en vrolijk. Ik zal nooit vergeten hoe ze me aankeek die laatste ochtend toen ze niet lekker werd. Haar blik zei: het komt goed. Met dat gevoel ben ik verder gegaan, haar blik heeft mij de kracht gegeven om verder te  leven.’

Kader

Sikkelcelziekte is een aangeboren erfelijke bloedziekte die gekenmerkt wordt door ernstige bloedarmoede, ondragelijke pijnaanvallen (sikkelcelcrisen) en progressieve orgaanschade. In plaats van een ronde vorm heeft de rode bloedcel bij sikkelcelpatiënten de vorm van een sikkel of een halve maan. Mensen met sikkelcelziekte kunnen op jonge leeftijd te maken krijgen met hersen- en botinfarcten, nierschade, hartfalen en ernstig verlopende infecties.

Zo’n 30 miljoen mensen lijden aan deze ziekte wereldwijd. Per jaar worden er 300.000 kinderen  geboren met sikkelcelziekte. Zonder behandeling overlijdt 75% daarvan voor hun 5e verjaardag. De levensverwachting van patiënten die wel een behandeling krijgen, ligt 30 jaar onder de gemiddelde levensverwachting.

Sikkelcelziekte  komt vooral voor  in gebieden rondom de evenaar waar malaria endemisch voorkomt, zoals Afrika, Suriname, Caribisch Gebied, Midden-Oosten, Azië. Dit is te verklaren doordat dragerschap voor sikkelcelziekte beschermt tegen malaria.

Sikkelcelziekte is erfelijk. Een ouder die drager is, is zelf niet ziek, maar kan de ziekte wel doorgeven aan het kind. Als beide ouders drager zijn van de ziekte, is de kans 50% dat het kind ook drager is, 25% dat het kind gezond is en 25% dat het kind sikkelcelziekte heeft.  Binnen de risicogroep komt dragerschap van sikkelcelziekte voor bij één op de zeven mensen. Bloedonderzoek bij de huisarts kan uitsluitsel geven of je drager bent van de ziekte.

Door middel van verbeterde stamceltransplantatie-behandelingen en uiteindelijk gentherapie kunnen patiënten veilig en zonder veel bijwerkingen worden genezen, maar er moet nog geïnvesteerd worden in onderzoek om deze doelen te bereiken.

Eind 2018 werd het Sikkelcelfonds opgericht. Het doel van deze stichting is om sikkelcelziekte bekender te maken en donaties te generen om hoognodig onderzoek mogelijk te maken. Sinds kort is Nijntje Luis ambassadeur van de stichting. Kijk voor meer info op hetsikkelcelfonds.nl

Afbeelding: Het Sikkelcelfonds
De namen in dit verhaal zijn gefingeerd.

Waardeer dit artikel!

Dit artikel las je gratis. Vond je het de moeite waard? Dan kun je jouw waardering laten zien door een kleine bijdrage te doen.

Zie hier voor meer informatie!

Mijn gekozen waardering € -
De artikelen van Anne verschenen eerder in tijdschriften en kranten waaronder Fabulous Mama, Viva, Margriet, Linda en NRC Next. Anne is eigenaar van Uitgeverij 11