Waar ben ik? Wat doen we hier eigenlijk? Ik ben niet ver van huis maar heb geen idee waar we zijn. Mijn vrouw kijkt me van opzij bezorgd aan en vraagt of ik überhaupt nog kan rijden. Ja, dat gaat nog prima… vreemd genoeg. Foutloos, al moet het nu niet gaan regenen want ik heb geen idee hoe de ruitenwissers werken. Een flink aantal weken later krijg ik de verklaring: ik lijd aan auto-immune limbische encefalitis(AILE), oftewel hersenontsteking. Het is dan april 2020. ‘Inmiddels lijkt het ergste achter de rug en ben ik mij bewust van de mazzel dat de ziekte op tijd is ontdekt’, schrijf ik later dat jaar. Mijn optimisme van toen lijkt gerechtvaardigd, maar eigenlijk pas nu – drie jaar later – en dan nog met de nodige slagen om de arm. Het had hoe dan ook erger gekund. Voor hetzelfde geld was ik door de encefalitis in het gekkenhuis beland, of in een coma geraakt en overleden.
‘Onverklaarbare epilepsieaanvallen, plotselinge dementie of gedragsveranderingen: op het eerste gezicht heeft de ziekte auto-immuun encefalitis alle kenmerken van een medisch mysterie’, zo begint een artikel over auto-immune encefalitis (ook wel als encephalitis geschreven) op de website van het MC Erasmus. Het is een nogal zeldzame aandoening, met als nadeel dat zij daarom niet altijd wordt herkend. In Nederland wordt de diagnose zo’n 150 keer per jaar gesteld, omvattend alle AILE-varianten, de een nog zeldzamer dan de ander. De mijne heet voluit auto-immune limbische encefalitis met CASPR-2antilichamen. Sinds de ontdekking van deze variant zo’n 12 jaar geleden is zij in Nederland 39 keer vastgesteld (stand begin 2022). Symptomen, naast wat fysieke ongemakken, zijn geheugenverlies, desoriëntatie, snel geprikkeld, depressief, emotioneel instabiel, soms duizelig en verlies van cognitieve vaardigheden. Niet alleen de ruitenwisser bezorgde mij hoofdbrekens, ook de afstandsbediening van de tv was een mysterie geworden. Van menig app op mijn iPhone had ik geen idee meer waar hij voor diende… iDeal? Wat is dat? Contactloos betalen? Hoe?
Daarnaast zijn er lichamelijke verschijnselen: epilepsie-achtige en neuropathische klachten, vooral kleine spier- of zenuwcontracties zoals ik ze ben gaan noemen. Voortdurend ervoer ik schokjes, tintelingen of krampen in armen, benen en ledematen, en vaak een trillend ooglid. Niet zozeer pijnlijk of belemmerend als wel irritant. De medische term is fasciculaties. Beangstigender waren de toevallen, die in frequentie en hevigheid toenamen. Ze werden in de winter van 2020 een serieus probleem. Ik verloor niet het bewustzijn maar had wel steeds vaker en heviger het idee dat ik weg kon raken. Op het allerlaatst, kort voor mijn ziekenhuisopname in april, kwamen ze soms tot wel vijftien keer op een dag. Ook genoteerd: vlagen van slecht zien, vreemde en nare geur- en smaaksensatie, vermoeidheid, hyperventilatie en heel soms spraakproblemen.
Dubbelpech
De fasciculaties, vermoeidheid, spierzwakte, neuropathische pijn in vooral de voetzolen en lichte duizeligheid waren vertrouwd. Ook al sinds begin 2019 vlagen van lichte duizeligheid, waarachter ik lange tijd iets anders zocht: overspannen, hart, leeftijd. Achteraf gezien mogelijk toch de eerste signalen van encefalitis, maar de meer voor de hand liggende verklaring was op dat moment mijn verkeerd aangelegde aortaklep. In plaats van drie ‘slippen’ had die van mij er maar twee. Daar kun je ver mee komen, ook met een Caporal rokend (inmiddels al geruime tijd niet meer) leven vol plezier en hard werken. Maar op een gegeven moment moet er toch een nieuwe klep in. Mijn behandelend cardioloog stelde, met enige tegenzin, voor om de hartoperatie die er toch aan zat te komen maar te vervroegen.
Ook de huisarts meende dat de tintelingen en duizeligheid te maken konden hebben met een verminderde bloedcirculatie, al liet hij mij ook al snel door andere specialisten onderzoeken dan de cardioloog. En toen ging het echt mis: begin oktober bracht een ambulance mij naar het ziekenhuis, na vijf toevallen die achteraf focale aanvallen bleken te zijn. Vanaf dat moment kwam ik in een carroussel aan neurologisch onderzoek. Maar eerst dus die vervroegde hartoperatie.
Na de hartoperatie in november 2019 in het St. Antonius in Nieuwegein volgde revalidatie. Droogfietsen, roeien, aan gewichten sjorren… na zo’n drie maanden in de gymzaal van het ziekenhuis in mijn woonplaats had ik weer de kracht van een jonge god. Net op tijd, want de corona-epidemie sloeg in alle hevigheid toe, met snel daarop volgend de eerste lockdown. Gelukkig was ik net klaar met mijn cardiotraining en hoefde niet meer naar het zweetzaaltje. De contracties/fasciculaties, tintelingen en neuropathische pijnen hielden echter aan en verergerden zelfs, tezamen met de mentale klachten. Ik had het angstige gevoel dat ik aan het dementeren was.
Zo schijn ik op een dag mijn vrouw te hebben gebeld met de vraag waar ik was en wat ik daar in hemelsnaam deed. Ik liep in het centrum van mijn woonplaats Hilversum, en was letterlijk de weg kwijt. En vaak wist ik al niet meer wie ik daags tevoren had gesproken. De eerste maanden van 2020, op het hoogtepunt van mijn AILE, zijn in een dikke mist gehuld en ook veel gebeurtenissen van eind 2019 zijn verdwenen. Dat ik met een ambulance ben opgehaald en daar een maand later weer in lag, toen herstellend van mijn hartoperatie kan ik mij nauwelijks herinneren. De open hartoperatie – toch een heftige gebeurtenis – voelt achteraf als een detail. De laatste keer in het Tergooi Blaricum lag ik nog wel naast een bekende uit de omroepwereld. Geen idee meer wie het was, wel dat zijn vrouw hem een flesje Belgisch bier kwam brengen.
Begin van een diagnose
Afgezien van mijn weer sterke hart voelde ik mij dus allesbehalve oké, al was ik al in december voorzichtig begonnen met het vanuit huis weer wat schrijven en redigeren. Dat kostte me weinig moeite. Ook de benodigde praktische vaardigheden, zoals het inloggen op de server (vanuit huis) en het werken in het redactiesysteem InCopy, leverden geen noemenswaardige problemen op. In februari nam ik nog een telefonisch interview af met undercover-journalist Jeroen van Bergeijk, waar ik mij overigens niets meer van herinner.
Een flink stuk verder in de tijd realiseer ik mij hoe belangrijk het is voor je revalidatie om de draad weer op te pakken. Mijn werk zat na ruim dertien jaar zo in mijn systeem dat het me dezelfde houvast bood als de hometrainers waar ik tijdens mijn hartrevalidatie op mocht oefenen. Net als die hometrainers in het sportzaaltje van het ziekenhuis maakt vertrouwd werk je sterker, met wel als extra voorwaarde een enigszins begripvolle werkgever en directe collega’s. Het verwarrende van encefalitis is dat je dingen vergeet, maar veel ook niet. Je functioneert tot op zekere hoogte nog alsof er niets aan de hand is. Maar schijn bedriegt. En dus moet je op enige coulance kunnen rekenen, op solidariteit, sociale intelligentie en medemenselijkheid. Helaas zijn dat geen vanzelfsprekende eigenschappen, of zoals een zelfbenoemde ‘topbestuurder’ met blijkbaar weinig zelfkennis in die periode over zichzelf opschepte: “Noem mij een empathische autist.” Dat ‘empathische’ was op zijn best wensdenken.
Ondertussen liep ik dus sinds begin oktober 2019 bij neuroloog dr. Martijn Stevens van het Tergooi Blaricum. Hem was van meet af aan duidelijk dat er meer speelde dan mijn hartklep. Stevens zette in op MRI’s, CT, EEG en bloedonderzoek. Daar kwam in eerste instantie niets uit waar hij mee verder kon. Omdat de focale aanvallen in frequentie en hevigheid toenamen verwees hij me door naar epilepsiecentrum Sein. Vanwege de corona-maatregelen kon ik daar alleen telefonisch terecht. Het eerste consult bij dr. Esther Poortvliet-Koedam van Sein was op 8 april, direct gevolgd door een bloedonderzoek. De 15e noteer ik in mijn agenda ‘zes aanvallen, verstoorde blik en rillen’. Er was iets aan de hand, maar wat? Zo kwam het noodgedwongen tot een verlenging van mijn ziekteverlof vanwege mijn hartoperatie.
Dankzij de bijzonder vriendelijke en volhardende Martijn Stevens, geholpen door dokter Esther Poortvliet, kwam op 22 april de diagnose. Stevens liet mij nog dezelfde dag met spoed in het Tergooi opnemen. Een ruggenprik leverde het hersenvocht op aan de hand waarvan definitief werd bevestigd dat het om auto-immune limbische encefalitis (AILE) CASPR-2 ging. Voor ik het wist, lag ik aan een infuus van prednison (1.000 mg.) en immunoglobuline.
Stevens, zich verontschuldigend dat hij niet direct doorhad wat mij mankeerde: “In de dertig jaar dit ik dit werk doe, is dit pas de tweede keer dat ik iemand tref met deze auto-immune encefalitis.” Mijn AILE-variant (CASPR-2) was in Nederland begin 2020 ook nog maar een keer of dertig gediagnosticeerd na zijn ontdekking tien jaar eerder. En in februari 2022 staat de teller volgens het MC Erasmus op 39 patiënten. Lijders zijn vaak wat oudere mannen (60-plus) al zijn er ook wat jongere bekend en één vrouwelijke patiënt. Andere varianten van (auto-immune) encefalitis komen in een gevarieerdere groep voor, ook bij nogal wat jonge vrouwen. En niet te vergeten de Berlijnse ijsbeer Knut, die op vierjarige leeftijd aan een hersenontsteking overleed. Ik verkeer in goed gezelschap.
Auto-immuun betekent dat het eigen afweersysteem de ziekte veroorzaakt. Een ontsteking is een reactie van het afweersysteem tegen een bedreiging van buitenaf, bijvoorbeeld een indringer zoals een bacterie of een virus. Bij een auto-immuun ontsteking is er geen indringer van buitenaf, maar wordt het immuunsysteem ‘abnormaal’ geactiveerd en maakt zogeheten autoantistoffen. Dat zijn eiwitten die normaal niet in het lichaam voorkomen, maar stukjes lichaamseigen weefsel (in het geval van AILE: delen van de hersenen) foutief als indringers aanwijzen, waardoor ze aangevallen worden door het immuunsysteem. Hierdoor raken deze delen van de hersenen beschadigd. De verschillende vormen van AILE worden genoemd naar de autoantistoffen (bijvoorbeeld NMDAR-encefalitis, LGI-encefalitis, CASPR2-encefalitis, enz.) die aangemaakt worden. (bron: Universitair Ziekenhuis Antwerpen)
Het lichaam valt zichzelf aan. Wat AILE veroorzaakt, is niet bekend. Waarom sommigen limbische encefalitis ontwikkelen is niet duidelijk. Bij een deel van de patiënten zijn kankercellen gevonden als mogelijke ‘trigger’. Bij jonge vrouwen gaat het dan vaak om kanker in de eierstokken en bij andere patiënten om de longen. Ook ik ben grondig op kanker onderzocht (o.a. PET-scans). Gelukkig is er tot op heden geen aanwijzing voor kanker gevonden. Zeker voor een ex-roker van mijn leeftijd is dat een opluchting. Overigens moet ik niet te vroeg juichen, want de kanker kan zich pas later openbaren. In Nederland wordt onderzoek naar encefalitis gedaan door dr. Maarten Titulaer en dr. Juna de Vries van het Rotterdamse Erasmus MC. Hopelijk komt hun team ooit achter de oorzaak.
Genezen?
Hersenontsteking ‘doet iets met je’, om maar een open deur in te trappen. De symptomen zijn deels psychiatrisch, compleet met tijdelijke gedragsverandering – soms tot verbijstering of onbegrip van je omgeving. Ik moest vaak aan mijn goede vriendin Ulrike denken, die op veel te jonge leeftijd begon te dementeren. Begin zestig belandde ze in een verzorgingshuis, geen schim van de intelligente psychotherapeute die ze ooit was. Ze overleed eind 2020, vlak voor haar 65e verjaardag. Dr. Poortvliet is gepromoveerd op dementie bij relatief jonge mensen. Dat zij de encefalitis aan de hand van wat klinische symptomen, dankzij een goede briefing van mijn neuroloog en slechts een telefonisch consult herkende, was geen blinde gok.
Ik leek opvallend snel genezen, na de eerste heftige episode van AILE begin 2020. Twee dagen nadat het infuus was aangelegd hervond ik mijzelf al volledig. Eenmaal ontslagen uit het ziekenhuis, na vijf dagen infuus, voelde ik mij eind april 2020 weer ‘helemaal terug’, zij het met wat gaten in mijn geheugen. Prednison is een wondermiddel, al zijn de bijwerkingen onaangenaam: gewichtstoename, vocht vasthouden, spierzwakte, pijnlijke ledematen, kort slapen.
Belangrijker: de contracties (fasciculaties), trillingen van het ooglid en toevallen waren als sneeuw voor de zon verdwenen. En mijn cognitieve vaardigheden keerden snel weer terug. Ik herontdekte rap hoe de ruitenwisser van mijn auto werkt, hoe je de tv bedient en waar die tientallen apps op mijn telefoon voor dienen. Twee dagen na mijn ontslag uit het ziekenhuis wist ik thuis een computerprobleem op te lossen. En met schrijven ben ik nooit gestopt. Volgens mijn specialist kon ik ook weer aan het werk. Dat zou me zelfs goeddoen, wel met de waarschuwing dat ik geen Covid moest oplopen en stress moest vermijden.
Helaas luidde de encefalitis toch het einde van mijn journalistieke loopbaan in, zij het niet vanwege de ziekte. De AILE in combinatie met corona was een hoogst ongelukkige, mét de nodige maatschappelijke en sociale bijeffecten, waardoor herstel niet mijn enige zorg mocht zijn. Jaren later kamp ik nog steeds met de gevolgen.
Onzeker
Nadat de ziekte onder controle leek, hield ik last van onzekerheid. In toenemende mate, zo moest ik allengs erkennen. Het verlies van mijn baan versterkte de onzekerheid. Ik hield mij vast aan Stevens’ verklaring na mijn ontslag uit het Tergooi dat ik gewoon weer in orde was, een vaststelling die in de zomer van 2020 werd bevestigd door een keuringsarts. Maar toch… schoot mij even iets niet meer te binnen, dan kwam al snel de angstige vraag boven: is dit encefalitis? En dan de verloren tijd. Stevens waarschuwde al dat er waarschijnlijk gaten zouden zitten in mijn geheugen.
Dat laatste klopt. Zo was ik in februari 2020 bij een familiereünie waarvan ik mij niets meer herinner. En dat terwijl ik die avond nog wel zo geroerd was bij het weerzien van enkele familieleden. Ook na mijn genezing bleef ik snel geëmotioneerd. Bij een enigszins dramatische scene in een speelfilm kon ik al volschieten, terwijl ik van nature vrij nuchter ben. Temperamentvol, maar geen huilebalk en ongevoelig voor tearjerkers. Snel geëmotioneerd zijn is gebleven, zij het inmiddels weer onder controle. Encefalitis is vrijwel zeker niet de enige verklaring; zoals gezegd, met de ziekte kwam een hoop ander gedoe. Er is gepoogd mij extra schade te berokkenen, lafhartig profiterend van mijn zwakte en van corona.
Limbische encefalitis zet je leven op z’n kop. Alleen al door het besef dat het anders had kunnen aflopen. Dr. Titulaer: ‘Om definitief vast te stellen of er sprake is van auto-immuun-encefalitis (AILE), moet hersenvocht onderzocht worden. Afhankelijk van het land, kan het tot enkele weken duren voordat de resultaten van deze test beschikbaar zijn. Bij deze aandoening kan dat het verschil betekenen tussen leven en dood, of een normaal leven versus een leven in een verpleeghuis. Als er op tijd behandeld wordt, herstelt 80% van de patiënten’ (bron: www.amazingerasmus.nl). Sinds 2020 is het wachten na elk nieuw bloedonderzoek weer een beproeving. De ziekte was na het eerste herstel nog geenszins onder controle, maar dat bleek pas ruim driekwart jaar later. Inmiddels ben ik twee keer op herhaling geweest en inmiddels vaste klant in het geweldige MC Erasmus.
Van de ‘gelukkigen’ herstelt 80 procent volledig; dat klinkt bemoedigend maar betekent dat er nog altijd een kans is van een op vijf dat je vette pech hebt, ook al is de encefalitis op tijd ontdekt. En ‘genezen’ is nog niet het hele verhaal want de impact is enorm. Journaliste Susannah Cahalan van de New York Postschreef een boek over haar encefalitis: Brain on fire. Ze was pas 24 toen ze op een dag wakker werd in het ziekenhuis, vastgebonden aan haar bed, onder bewaking en nauwelijks in staat tot praten of nadenken. Gek geworden. Ook zij overleefde. Dat geldt niet voor iedereen en niet iedereen komt er ongeschonden uit.
Jur Deitmers
Grote indruk maakte de ontmoeting met Jur Deitmers, oprichter van de stichting It’s ME. Jur werd op jonge leeftijd, als student aan de Amerikaanse Harvard University, overvallen door encefalitis van het type Herpes Simplex-Virus, zoals Pieter Broertjes, oud-burgemeester van Hilversum en oud-hoofdredacteur van de Volkskrant. Snel daarna overviel Jur ook nog de auto-immune variant NMDAR Encefalitis. Dubbelpech én dubbel geluk, want hij overleefde beide. Hij is er wel een ander mens door geworden, met nauwelijks of geen herinnering aan de eerste 21 jaar van zijn leven: ‘Zelfs mijn moeder, broer en zus herkende ik niet meer… De vraag die ik mijzelf, ook vanuit mijn studie Filosofie, nu stel is: “Wie ben ik als ik zelf niet weet wie ik ben?”, schrijft Jur op de website van zijn foundation.
Limbische encefalitis is hoe dan ook een life changer, al waren de verschijnselen bij mij lang niet zo extreem als bij Susannah Cahalan en Jur Deitmers, en kende mijn AILE waarschijnlijk een veel langere aanloop. De ziekte is in tal van opzichten confronterend. Ze is een memento mori, maakt onzeker en bij vlagen angstig. Je leert ook je vrienden kennen… en vijanden waarvan je niet eens besefte dat je die had.
Het einde in zicht, of toch niet?
Eind 2020, driekwart jaar na de diagnose: ik put vertrouwen uit het feit dat mijn emoties weer redelijk onder controle zijn, mijn korte termijngeheugen en leervermogen weer aardig op peil en dat ook veel herinneringen weer terugkeren. Ook mijn oriëntatiegevoel is weer terug. Een korte zomervakantie in Bourgondië had mijn vrouw en mij goed gedaan. Ik herkende er stukken van de oude Route Nationale die ik als twintiger nam op weg naar de zon. Gezellige avond doorgebracht met onze Franse gastheer en -dame, die ons jambon persillé leerden bereiden. Ook mijn Frans was nog goed genoeg. En flinke tijd later kan ik dat weekje Dijon nog aardig reconstrueren en weet ik het recept nog uit mijn hoofd. Kortom, niks aan de hand… maar schijn bedriegt.
De onzekerheid tikt nog voortdurend op mijn schedelpan, en jawel… eind november geeft Stevens, tijdens een van zijn periodieke (vanwege corona) telefonische controles vlak voor zijn pensioen, zijn eerste nog wat cryptische waarschuwing: de encefalitis kan zomaar terugkeren. Extra verraderlijk is dat de verschijnselen niet dezelfde hoeven te zijn. Ook het corona-vaccin komt aan de orde. Wel of niet doen? Met minder dan 30 patiënten in Nederland met mijn AILE-variant is er weinig ervaring. Stevens: “Corona krijgen is geen optie, alles beter dan dat”, meent hij na consultatie van dr. Juna de Vries van het Erasmus MC. De lijn die ook voor MS-patiënten geldt, wordt hier gevolgd. Gelukkig, want ook ik begin het isolement beu te worden. Het Amsterdamse bruine café en het sociale leven lonken…
Toch zou ik nog tot mei geduld moeten hebben, al kondigde minister Hugo de Jonge aan dat hoogrisicopatiënten al vanaf eind februari op een vaccinatie-oproep konden rekenen. Kafka sloeg weer eens toe. Mijn auto-immuunziekte, medicatie en het advies van de specialisten ten spijt hoorde ik niet tot de erkende groep hoogrisicopatiënten. Ik kreeg, na een paar extra spannende maanden, gewoon AstraZeneca, gelijk met de rest van mijn leeftijdsgroep. Wel slaagde mijn huisarts erin mij anderhalve week eerder dan gepland de tweede prik te geven.
Recidivist
Ondertussen had ik mijzelf alweer in beweging gezet, onder meer in het noodgedwongen vinden van een nieuwe professionele uitdaging, voor de paar jaar die ik nog had te gaan tot aan mijn pensioenleeftijd. Dankzij de versoepeling en het corona-vaccinatieprogramma mocht er ook weer sprake van een sociaal leven. Tussendoor nog bijgedragen aan het weer vlot trekken van de herdenking van de Februaristaking Hilversum en mij weer aangemeld bij onze lokale PvdA-fractie om daar wat hand-en-spandiensten te verrichten als commissielid.
Maar de nieuwe uitdagingen vergden een energie die naarmate het jaar vorderde juist allengs minder werd. Ik weet het aan de prednison: snel moe, vooral in de middag. Daarbij speelde nog een kwalijk riekende kwestie rond mijn pensioenvoorziening, waar de rechter aan te pas moest komen. Ik sliep slecht, al tijden. “Stress is niet goed voor uw genezing”, waarschuwde mijn neuroloog. Helaas, stress is niet altijd te vermijden, zeker niet wanneer men op je bloed uit is… en dan niet ten behoeve van het zoveelste onderzoek.
En dan was er de zwakte, die zich onder meer uitte doordat ik mijn motorfiets niet meer op de middenbok kreeg. Zelfs de trap af zonder mij goed vast te houden lukte amper, ook omdat ik in de zomer van 2020 een gescheurde achillespees had opgelopen. Ik strompelde als een bejaarde en liep geen meter zonder pijn. Dat ook vanwege neuropathie, een bijna ondraaglijke brandende pijn in de voetzolen. Neurologisch onderzoek bevestigde problemen met de zenuwtoppen (synapsen). Achteraf herken ik de spierzwakte, de zenuwpijn en de vaak lichte duizeligheid als mogelijke signalen dat de encefalitis nog niet onder de duim was. Veel van deze klachten speelden al begin 2019.
Dit encefalitisverslag schreef ik grotendeels tijdens de tweede vrijwel volledige lockdown. Ruim daarvoor, half december 2020 bezocht ik voor het eerst het Erasmus. Een twee uur durend consult/onderzoek leverde de herhaalde waarschuwing op, nu van encefalitis-specialist dr. J.M. de Vries, dat encefalitis kan terugkeren. Juna de Vries stelde preventieve medicatie voor, met ook zo haar nadelen. Ook neuroloog dr. P. van Doormaal, opvolger van Stevens in het Tergooi, had die optie al genoemd: het afweer onderdrukkende azathioprine. Geen fijn bericht na net van de prednison af te zijn. En al helemaal niet met een rondrazende pandemie en genoeg wappies die meenden dat het slechts een griepje was of een links overheidscomplot. Het compromis werd de eerstvolgende driemaandelijkse bloedtest (VGKC) afwachten, om de aanwezigheid van CASPR-2 antilichamen te checken. Een spannende eerste kwartaal van 2021 brak aan.
Opnieuw aan het infuus
De gedachte aan terugkeer van de encefalitis had ik verdrongen, optimist als ik nu eenmaal ben. De twee eerdere zogeheten VGKC-titers leken op herstel te wijzen. Ook nam ik, zoals beschreven, verbetering waar in mijn geheugen en oriëntatievermogen. Focale aanvallen had ik lang niet meer meegemaakt. Echt ziek voelde ik mij ook niet, alleen snel vermoeid en gehinderd door zenuwpijn en fasciculaties. Het kwam niet eens in mij op om mij ziek te melden bij het UWV – ik ontving inmiddels een werkloosheidsuitkering. Ik rekende op langzaam maar zeker volledig herstel, nadat de prednison was afgebouwd (begin december 2020). Heel geleidelijk begon ik ook wat prednison-kilootjes kwijt te raken.
Totdat een korte strandwandeling op een stormachtig Zandvoort mij wakker schudde. Op de terugweg onder de grauwe betonfaçades van Neerlands by far lelijkste gevelpartij (‘Bouwes wat anders!’), stokte mijn loopvermogen volledig. Ik stond als aan de grond genageld, en dat niet alleen vanwege de aanblik van Zandvoorts skyline. Ik leek iedere kracht uit mijn benen kwijt te zijn, als verlamd. Lag dit alleen aan mijn zwakke achillespees of aan de polyneuropathie? Ik vreesde dat er meer aan de hand was. Ook schrok ik van mijn emotionele instabiliteit, al weet ik die vooral aan de stress. Het was een enerverend jaar geweest… mild uitgedrukt.
Kort daarop dienden zich ook weer de eerste focale aanvallen aan. Heel mild, steeds in volle bewustzijn en alleen als ik thuis was. Ik maakte, zo was ik mijzelf bewust, tijdens zo’n aanval smakkende bewegingen met mijn mond en sprak onsamenhangend. Susannah Cahalan beschrijft die ook in haar boek Brain on Fire. De eerste episode van elkaar afwisselende zeer korte aanvallen duurde een paar dagen. Na een paar weken – ik had in het begin nog geprobeerd de aanvallen te negeren – sloegen mijn vrouw en ik alarm. Tergooi-neuroloog Perry van Doormaal liet er geen gras over groeien. Hij gelastte verder onderzoek en bracht al snel zorgelijk nieuws: de VGKC-titer liet een forse stijging zien van de CASPR-2 antilichamen. De AILE was terug van nooit helemaal weggeweest.
Voor ik goed en wel bekomen was van de schrik, volgde eind februari 2021 wederom opname in Tergooi Blaricum. Opnieuw een infuus met 1.000 mg. prednison en een portie immunoglobuline (Kiovig), plus wat andere snoepjes. Omringd door verpleegkundigen en artsen die zich consequent achter mondkapjes verborgen gingen mijn gedachten uit naar de sneue en toch oh zo gevaarlijke volksmenners die het volk probeerden te laten geloven dat corona een complot is, en dat het allemaal wel meevalt… shame on you! Evenals de eerste keer trad al snel tijdens de infuusbehandeling verbetering op, zij het minder indrukwekkend dan de eerste keer. Zo heftig als toen was de gerecidiveerde AILE ook bij lange na niet geweest.
Inmiddels toch aan de azathioprine (aangevuld met allopurinol, als booster), de afweerremmer om mijn op hol geslagen immuunsysteem onder controle te krijgen – het middel waar de specialisten in het Erasmus MC en het Tergooi al eerder over spraken. Had ik dat niet meteen moeten doen, bij de eerste waarschuwing van dr. De Vries? Het advies was niet dringend, eerder aarzelend. Het kent ook minder leuke bijwerkingen. Het wachten was bovendien op het coronavaccin.
Neuropsychologisch onderzoek
Een neuropsychologische test eind januari had misschien al wat alarmbellen moeten doen afgaan. Die bevestigde mogelijk dat het herstel van de encefalitis nog niet was voltooid, of dat de ziekte weer opvlamde. Er waren, hoe subtiel ook, ‘tekorten in het geheugen en lichte planningsproblemen’. Ik focuste liever op het goede nieuws, zelfs enigszins ego strelend voor een academicus die zichzelf nog niet had opgegeven: ‘Overige domeinen zijn intact, waarbij prestaties voldoende tot zelfs boven verwachting zijn.’ Helaas niet minder herkenbaar: ‘In het dagelijks leven is er sprake van onzekerheid over het geheugen en wordt een zekere mate van stress ervaren. Huidig beeld wordt meest waarschijnlijk verklaard door restverschijnselen van de encefalitis. Daarbij is het altijd mogelijk dat stressfactoren indirect het cognitief functioneren beïnvloeden.’
Te lang door mij verwaarloosde symptomen waren mijn emotionele instabiliteit, slecht slapen en de duizeligheid. Sokken en onderbroek aantrekken zonder tegen de wand te leunen ging niet, evenals de trap af zonder mij stevig aan de leuning vast te houden… het waren – achteraf gezien – signalen dat de encefalitis nog lang niet weg was. Al kon mijn fysieke instabiliteit ook met mijn achillesruptuur te maken hebben. Ook voor mijn emoties waren alternatieve verklaringen voorhanden. Er was nogal wat gebeurd – zaken die ook nog eens niet naar buiten mochten komen vanwege dubieuze afspraken.
Limbische encefalitis kan sluipenderwijs zijn vernietigende werk doen, terwijl de patiënt en zijn omgeving weinig in de gaten hebben. Het is een sluipmoordenaar. Echt ziek voelde ik mij bovendien niet, ook nog eens volop actief met ‘nieuwe uitdagingen’. Pas achteraf blijk ik nog veel minder fit te zijn geweest dan ik zelf doorhad.
Drie maal is scheepsrecht
De neuroloog meende na de eerste diagnose nog optimistisch dat de encefalitis niet zo vaak terugkeert. Ik had blijkbaar pech, nog afgezien van mijn hartoperatie en achillespeesruptuur. Wel voelde ik mij, driekwart jaar na mijn terugval een stuk beter – vooral mentaal – dan na de eerste encefalitis-herstelperiode. Met het einde van de tweede prednison-kuur in zicht, leek de AILE eind 2021 nu echt onder controle. De mist, zoals Cahalan die zo treffend beschrijft, was opgetrokken. Dat leidde tot het besef dat ik na die eerste immunoglobuline- en prednisonkuur nog lang niet klaar was geweest. Ik was ook zieker geweest dan ik zelf doorhad.
Eén spelbreker bleef: de spierzwakte, de zenuwpijn (neuropathie) en pijnlijke spieren. Wandelingen van meer dan drie kwartier zaten er niet in, en ik kreeg mijn motorfiets nog altijd niet op de middenbok. Ook verontrustend: in plaats van meer energie na het afbouwen van de prednison leek ik juist weer sneller vermoeid. Maar het was toch vooral de pijn die mij in het najaar opnieuw naar de dokter bracht, naar onze nieuwe huisarts. Jicht, meende hij. Zo belandde ik bij weer een andere specialist, de vriendelijke en zorgvuldige reumatoloog dokter Nabibux van het Tergooi. Die zag geen aanwijzing voor reuma of jicht. Terug naar de neuroloog: de CASPR-2 bloedwaarde (titer) vertoonde opnieuw een stijgende lijn. Van Doormaal besloot mij nu definitief over te doen aan dr. De Vries, per slot van rekening de encefalitisspecialist.
Bij deze twee recidive gelukkig geen serieuze mentale problemen. Geen van de voornaamste AILE-klachten (geheugen, oriëntatie, cognitie, emoties) manifesteerden zich tijdens deze tweede terugval, ook geen focale aanvallen. Alleen die verrekte pijn en vermoeidheid. Eind december 2021 liet De Vries weten dat ik een nieuwe infuusbehandeling mocht ondergaan, opnieuw met Kiovig: humaan normaal immunoglobuline (IVIG) is een gezuiverd eiwit uit menselijk plasma. Het bevat immunoglobuline G (IgG), een bepaald type antilichaam. Bij hogere doses kan het helpen een afwijkend afweersysteem te corrigeren en de afweerreactie bij te sturen.
Ook werden opnieuw de antistoffen bepaald (zowel CASPR-2 als Covid) en wachtte mij, afhankelijk van de uitkomst, een geheel nieuwe aanpak: een behandeling met rituximab (in Rotterdam) en wederom immunoglobuline (in Blaricum). Ook mocht ik mij verheugen op revalidatie-therapie bij het Hilversumse Merem om weer op kracht te komen.
Waarom deze openheid?
Als ik in mijn professionele leven nog een lang eind had te gaan, had ik deze ziektegeschiedenis misschien niet zo vrijelijk gedeeld, inclusief alle confronterende symptomen. Auto-immune limbische encefalitis is een ingrijpende, gek makende ziekte. Kort voor zijn pensionering sprak ik Hilversums oud-burgemeester Pieter Broertjes. Ook hij was getroffen door encefalitis, in bijna dezelfde periode. Wel had hij een andere variant. We herkenden niettemin een en ander bij elkaar, en dat was in zekere zin geruststellend. Encefalitis kan eenzaam maken, al heb ik gelukkig altijd kunnen rekenen op begrip, geduld, steun en de scherpzinnigheid van mijn lieve echtgenote.
Hopelijk draagt het delen van mijn ervaring met AILE (of AIE) ertoe bij dat deze ziekte eerder wordt herkend. Meer bekendheid met deze rare en levensgevaarlijke aandoening leidt wellicht ook tot meer begrip voor patiënten. Limbische encefalitis is een ontregelende ziekte. Grote indruk op mij en mijn vrouw maakte een ontmoeting in het voorjaar van 2022 met eerder genoemde Jur Deitmers, oprichter van Stichting It’s ME. Jur was begin twintig toen de ziekte hem te pakken kreeg. Hij moest alles weer opnieuw leren, letterlijk: “Ik ben een vijfjarige in een volwassen lichaam.”
Mijn ervaring heeft mijn houding jegens de medische wetenschap gewijzigd. Vertrouwde ik voorheen bijna blind op het artsengilde, tegenwoordig heb ik vooral enorm veel vertrouwen in medici, in het besef dat ook de medische wetenschap nog volop in ontwikkeling is.
De rituximab-behandeling slaat aan. Ook de neuropathie neemt enigszins af, wat volgens mijn beide neurologen veel geluk zou betekenen. Polyneuropathie is in de regel onomkeerbaar. De revalidatie bij Merem en sinds het najaar van 2022 hydrotherapie (Emma Knegt, FysioHolland) bleken een gouden greep. Nieuw neuropsychologisch onderzoek in het Tergooi gaf al reden tot optimisme. Ik scoor op alle onderdelen weer bovengemiddeld, op één geheugentestje na… dat zat net onder het gemiddelde voor iemand van mijn leeftijd en opleiding. Op de vraag van mijn vrouw of ik niet ook enigszins gehinderd ben door ADHD, vanwege mijn ongedurigheid, meende de onderzoekster: “Ha, nee hoor… daar zie ik geen enkele aanwijzing voor. Eerder van hoogbegaafdheid.” Mijn vrouw en ik moesten daar beiden hartelijk om lachen.
Update/naschrift:
Vrijdag 29 juli 2022. Iris en ik rijden oostwaarts, richting Dalfsen. Mijn goede vriend Arthur viert zijn verjaardag. We verheugen ons erop. Arthur en zijn zorgzame familie zijn heerlijk gezelschap. En het wordt vast weer een culinair feest. Ter hoogte van Amersfoort gaat de telefoon. De assistente van dr. Juna de Vries. De langverwachte uitslag van het bloedonderzoek van begin juli. De titer is negatief… anders gezegd, er zijn geen sporen aangetroffen van de actieve antistoffen die de encefalitis hebben veroorzaakt, de ziekmakers.
Ben ik genezen? Niet te vroeg juichen, de naweeën spelen nog te veel op. De Caspr-2 zit er nog, sluimerend. Bij de volgende bloedonderzoeken – elk kwartaal – toch weer een lichte stijging van de antistoffen. Ik vrees dat het einde nog niet in zicht is. Komt er überhaupt een eind aan? Desondanks voel ik me prima, op een griepaanval na. Sinds 7 december mag ik mij gemeenteraadslid noemen. Ik mag mij weer nuttig maken.
Begin 2023 opnieuw aan de rituximab. Het daaropvolgende bloedonderzoek, zo’n drie maanden later geeft wederom een negatieve uitslag. En dat is positief. Voor het eerst echt goed nieuws. Maar niet te vroeg gejuicht, want dat hebben we al een keer te vaak gedaan. Vanaf nu voorlopig elk half jaar aan de Rituximab. Op 7 augustus opnieuw naar het MC Erasmus, voor alweer de derde keer. En er staat alweer een voor februari 2024 gepland. Hoe vaak nog? Zal het nu dan toch echt…??
